LP Gigantisme

A.    Laporan Pendahuluan

1.      Anatomi dan fisiologi kelenjar hipofisis

Hipofisis merupakan sebuah kelenjar sebesar kelereng yang melekat pada permukaan bawah otak melalui infundibulum. Lokasinya sangat terlindungi baik yaitu terletak pada sella turcica ossis sphenoidalis. Disebut master endocrine gland karena hormon yang dihasilkan kelenjar ini banyak mempengaruhi kelenjar endokrin lainnya. Jika hipofisis membesar, akan cenderung mendorong ke atas seringkali menekan daerah otak yang membawa sinyal dari mata dan mungkin akan menyebabkan sakit kepala atau gangguan penglihatan.

Kelenjar hipofisis manusia dewasa terdiri dari lobus posterior atau neurohipofisis sebagai lanjutan dari hipotalamus, dan lobus anterior atau adenohipofisis yang berhubungan dengan hipotalamus melalui tangkai hipofisis. Berikut dibahas dua bagian kelenjar hipofisis tersebut.

1.1.Hipofisis Anterior (Adenohipofisis)

Hipofisis anterior terdiri dari pars anterior (pars distalis) dan pars intermedia dipisahkan oleh suatu celah, sisa kantong embrional. Juluran dari pars anterior yaitu pars tuberalis meluas keatas sepanjang permukaan anterioar dan lateral tangkai hypofisis. Pada manusia pars Intermedia menyatu dengan pars anterior. Berikut ini adalah hormone yang dihasilkan di kelanjar hipofisis anterior:

a)      Hormon Pertumbuhan

Meningkatkan pertumbuhan seluruh tubuh dengan cara mempengaruhi pembentukan protein, pembelahan sel, dan deferensiasi sel.

b)      Adrenokortikotropin (Kortikotropin)

Mengatur sekresi beberapa hormon adrenokortikal, yang selanjutnya akan mempengaruhi metabolism glukosa, protein dan lemak.

c)      Hormon perangsang Tiroid (Tirotropin)

Mengatur kecepatan sekresi tiroksin dan triiodotironin oleh kelenjar tiroid, dan selanjutnya mengatur kecepatan sebagian besar reaksi kimia diseluruh tubuh.

d)     Prolaktin

Meningkatkan pertunbuhan kelenjar payudara dan produksi air susu.

e)      Hormon Perangsang Folikel dan Hormon Lutein

Mengatur pertumbuhan gonad sesuai dengan aktivitas reproduksinya.

1.2.Hipofisis Posterior (Neurohipofisis)

Hipofisis posterior divaskularisasi oleh Arteri carotis interna bercabang arteri Hypophysialis superior dan inferior. Vena bermuara kedalam sinus intercavernosus. Hipofisis posterior terdiri dari 2 macam struktur yaitu Pars nervosa : infundibular processus dan Infundibulum : neural stalk (merupakan tangkai yang menghubungkan neurohypophyse dengan hypotalamus). Hormon yang dihasilkan oleh hipofisis posterior adalah sebagai berikut:

a)      Hormon Antideuretik (vasopresin)

Mengatur kecepatan ekskresi air ke dalam urin dan dengan cara ini akan membantu mengatur konsentrasi air dalam cairan tubuh

b)      Oksitosis.

Membantu menyalurkan air susu dari kelenjar payudara ke putting susu selama pengisapan dan mungkin membantu melahirkan bayi pada saat akhir masa kehamilan.

Pars Intermedia

            Pars intermedia daerah kecil diantara hipofisis anterior dan posterior yang relative avaskular, yang pada manusia hampir tidak ada sedangkan pada bebrapa jenis binatang rendah ukurannya jauh lebih besar dan lebih berfungsi.

Pembuluh darah yang menghubungkan hipotalamus dengan sel- sel kelenjar hipofisis anterior. Pembuluh darah ini berkhir sebagai kapiler pada kedua ujungnya dan disebut system portal hipotalamus – hipofisis.

            System portal merupakan saluran vascular yang penting karena memungkinkan pergerakan hormone pelepasan dari hypothalamus ke kelenjar hipofisis sehingga memungkinkan hypothalamus mengatur fungsi hipofisis. Rangsangan yang berasal dari neuron dalam nucleus hypothalamus yang menyintesis dan menyekresi protein densgan berat molekul yang rendah. Protein atau neuro hormone ini dikenal sebagai hormone pelepas dan penghambat.

Hormon –hormon ini dilepaskan kedalam pembuluh darah system portal dan akhirnya mencapai sel – sel dalam kelenjar hipofisis. Dalam rangkaian kejadian tersebut hormon- hormon yang dilepaskan oleh kelenjar hipofisis diangkt bersama darah dan merangsang kelenjar-kelenjar lain menyebabkan pelepasan hormon – hormon kelenjar sasaran. Akhirnya hormon – hormon kelenjar sasaran bekerja pada hipothalamus dan sel – sel hipofisis yang memodifikasi sekresi hormone.

2.      Growth Hormon

Growth hormone adalah suatu hormone yang diproduksi oleh hipofisis anterior yang berfungsi meningkatkan pertumbuhan dan metabolism pada sel target. Target sel hormone ini berada di hampir seluruh bagian tubuh. Growth hormone juga berperan dalam mensintesis somatomedin pada liver untuk menstimulasi pertumbuhan lempeng epifiseal. Dampak metabolic dari GH yaitu mobilisasi asam lemak bebas pada jaringan adiposa dan hambatan metabolisme glukosa di otot dan di jaringan adiposa

Growth hormone merupakan polipeptida dengan 191-asam amino (BM 21.500) yang disintesis dan disekresi oleh somatotrof hipofisis anterior. Seperti namanya hormone pertumbuhan berfungsi untuk meningkatkan pertumbuhan linier yang diperantarai oleh insulin liked growth factor-1 (IGF-1) yang juga dikenal somatomedin.

Hormone pertumbuhan meni ngkatkan sintesis protein dengan peningkatan masukan asam amino dan langsung mempercepat transkripsi dan translasi mRNA. Selain itu, dapat menurunkan katabolisme protein dengan mobilisassi lemak sebagai sumber bahan bakar yang berguna. Secara langsung GH membebaskan asam lemak dari jaringan lemak dan mempercepat perubahan menjadi asetil-KO yang merupakan asal energi. Pengaruh penghematan terhadap protein adalah mekanisne yang paling penting dimana GH meningkatkan pertumbuhan dan perkembangan.

GH juga mempengaruhi metabolism karbohidrat. Pada keadaan berlebihan, akan meningkatkan penggunaan karbohidrat dan mengganggu ambilan glukosa kedalam sel. Resistensi terhadap insulin karena GH tampak berhubungan dengan kegagalan postreseptor pada kerja insulin. Kejadian ini nebtakibatkan intoleransi glukosa dan hiperinsulinisme sekunder.

GH beredar terutama tidak terikat dalam plasma dan mempunyai waktu paruh 20-50 menit. Pada orang dewasa, normal sekresinya kurang lebih 400 µg/hari (18,6 nmol/hari), sebaliknya orang dewasa mudah mengsekresikan 700 µg/d (32,5 nmol/hari).

Pada orang dewasa konsetrasi GH pada pagi hari dalam keadaan puasa kurang dari 2 ng/ml (93 pmol/L). tidak terdapat perbedaan nyata antara kedua jenis kelamin.

Kadar IGF-1 ditentukan dengan cara radio receptor assay maupun dengan cara radio immunoassay. Penentuan kadar mediator kerja GH ini menghasilkan penilaian aktifitas biologis GH lebih akurat.

Sekresi GH diperantarai oleh 2 hormon hipotalamus : growt hormone – releasing hormone (GHRH) dan somatostatin (Growt hormone-inhibiting hormone). Pengaruh hipotalamus ini diatur dengan ketat melalui integrasi sistem saraf, metabolism dan factor hormonal. Karena baik GRH maupun somatostatin tidak dapat diperiksa secara langsung, hasil akhir setiap factor terhadap sekresi GH harus dianggap merupakan jumlah efeknya pada hormone hipotalamus ini.

Pada makalah ini, kelompok membahas tentang GH yang disekresikan berlebih oleh kelenjar hipofisis. Berikut adalah factor-faktor yang menyebabkan sekresi GH berlebih.

3.      Definisi

Gigantisme hipofisis seringkali terjadi sebagai akibat dari sekresi GH berlebihan sebagai akibat tumor hipofisis dengan onset terjadinya pada anak-anak sebelum epifisis menutup. Gigantisme biasanya menyerang pada anak-anak umur 6-15 tahun.

Gigantisme merupakan peningkatan hormon protein dalam banyak jaringan, meningkatkan penguraian asam lemak dan jaringan adipose dan kadar glukosa darah. Gigantisme terjadi pada  periode anak-anak ketika skeleton  masih berpotensi untuk tumbuh, atau  pada pra pubertas.

Gigantisme disebabkan oleh sekresi GH yang berlebihan. Keadaan ini dapat diakibatkan tumor hipofisis yang menyekresi GH atau karena kelainan hipotalamus yang mengarah pada pelepasan GH secara berlebihan. Gigantisme dapat terjadi bila keadaan kelebihan hormone pertumbuhan terjadi sebelum lempeng epifisis tulang menutup atau masih dalam masa pertumbuhan. Penyebab kelebihan produksi hormone pertumbuhan terutama adalah tumor pada sel-sel somatrotop yang menghasilkan hormone pertumbuhan.

Penyebab gigantisme yang paling sering adalah adenoma kelenjar pituitary, tetapi gigantisme telah di amati pada anak laki-laki berusia 2,5 tahun dengan tumor hipotalamus yang mugkin mensekresi GHRH, terutama pada pancreas yg telah mensekresi dengan sejumlah besar GHRH.

4.      Etiologi

Gigantisme disebabkan oleh sekresi GH yang berlebihan. Keadaan ini dapat diakibatkan tumor hipofisis yang menyekresi GH atau karena kelainan hipotalamus yang mengarah pada pelepasan GH secara berlebihan. Gigantisme dapat terjadi bila keadaan kelebihan hormone pertumbuhan terjadi sebelum lempeng epifisis tulang menutup atau masih dalam masa pertumbuhan. Penyebab kelebihan produksi hormone pertumbuhan terutama adalah tumor pada sel-sel somatrotop yang menghasilkan hormone pertumbuhan.

Adenoma hipofisis merupakan penyebab yang paling sering. Tumor pada umumnya dijumpai di sayap lateral sella tursica, tetapi gigantisme telah diamati pada anak laki-laki berusia 2,5 tahun dengan tumor hipotalamus yang mungkin mensekresi GHRH.

Gigantisme terbanyak disebabkan oleh adenoma hipofisis yang mensekresi GH. Insiden hipersekresi GH dibagi menjadi 2 kategori yaitu primer pada hipofisis dan peningkatan Growth hormone- Realasing Hormon (GHRH) atau disregulasi. Kebanyakan insiden gigantisme karena adenoma hipofisis yang mensekresi GH atau karena hyperplasia. Gigantisme tampak juga pada keadaan lain seperti: multiple endokrin neoplasma (MEN) tipe satu, MC Cune-albright syndrome (MAS), Neurofibromatosis, sklerosis tuberrosistas atau kompleks carney.

5.      Patofisiologi

Sel asidofilik, sel pembentuk hormon pertumbuhan di kelenjar hipofisis anterior menjadi sangat aktif atau bahkan timbul tumor pada kelenjar hipofisis tersebut. Hal ini mengakibatkan sekresi hormone pertumbuhan menjadi sangat tinggi. Akibatnya, seluruh jaringan tubuh tumbuh dengan cepat sekali, termasuk tulang. Pada Gigantisme, hal ini terjadi sebelum masa remaja, yaitu sebelum epifisis tulang panjang bersatu dengan batang tulang sehingga tinggi badan akan terus meningkat (seperti raksasa).

Biasanya penderta Gigantisme juga mengalami hiperglikemi. Hiperglikemi terjadi karena produksi hormone pertumbuhan yang sangat banyak menyebabkan hormone pertumbuhan tersebut menurunkan pemakaian glukosa di seluruh tubuh sehingga banyak glukosa yang beredar di pembuluh darah. Dan sel-sel beta pulau Langerhans pancreas menjadi terlalu aktif akibat hiperglikemi dan akhirnya sel-sel tersebut berdegenerasi. Akibatnya, kira-kira 10 persen pasien Gigantisme menderita Diabetes Melitus.

Pada sebagian besar penderita Gigantisme, akhirnya akan menderita panhipopitutarisme bila Gigantisme tetap tidak diobati sebab Gigantisme biasanya disebabkan oleh adanya tumor pada kelenjar hipofisis yang tumbuh terus sampai merusak kelenjar itu sendir.

Melihat besarnya tumor adenoma hipofisis dapat dibedakan dalam dua bentuk yakni, mikro adenoma dengan diameter lebih kecil dari 10 mm dan makro adenoma kalau diameternya lebih dari 10 mm.

Adenoma hipofisis merupakan penyebab paling sering. Tumor pada umumnya dijumpai disayap lateral sella tursica. Kadang-kadang tumor ektopik dapat pula dijumpai digaris migrasi rathke pouch yaitu disinus sfenoidalis dan di daerah para farings.

o  Akromegali yang disebabkan oleh karena GHRH (Growth Hormone Realising Hormon) sangat jarang (kurang dari 1%). Namun secara klinis keadaan ini sulit dibedakan dengan akromegali yang disebabkan oleh karena adeno hipofisis. Perbedaannya hanya dibuat atas dasar pemeriksaan histopatologis yang mendapatkan adanya hyperplasia dan bukan adanya adenoma. Penyebab lain adalah tumor Is Let Sel pancreas yang menghasilkan HP (Isolated Ectopic Production Of GH

 Pathway

6.      Manifestasi Klinis

Beberapa penderita memiliki masalah penglihatan dan perilaku. Pada kebanyakkan kasus yang terekam Pertumbuhan abnormal menjadi nyata pada masa pubertas, tetapi keadaan ini telah ditegakkan seawal masa bayi baru lahir pada seorang anak dan pada usia 1 bulan. Pada gigantisme, jaringan lunak seperti otot dan lainnya tetap tumbuh. Gigantisme dapat disertai gangguan penglihatan bila tumor membesar hingga menekan khiasma optikum yang merupakan jalur saraf mata.

Berikut ini adalah gejala gigantisme yang disebabkan oleh kelebihan sekresi GH:

·         Tanda-tanda intoleransi glukosa.

·         Hidung lebar, lidah membesar dan wajah kasar

·         Mandibula tumbuh berlebihan

·         Gigi menjadi terpisah-pisah

·         Jari dan ibu jari tumbuh menebal

·         Kelelehan dan kelemahan

·         Kehilangan penglihatan pada pemeriksaan lapang pandang secara seksama karena khiasma optikum saraf mata tertekan.

7.      Pemeriksaan Diagnostik

Diagnosis gigantisme ditegakkan berdasarkan atas temuan klinis, laboratorium, dan pencitraan. Secara klinis akan ditemukan gejala dan tanda gigantisme . Berdasarkan pemeriksaan  laboratorium ditemukan peningkatan kadar hormon pertumbuhan. Selain itu, dari penilaian terhadap efek perifer hipersekresi hormon perfumbuhan didapatkan peningkatan kadar insulin like growth factor-I (IGF-I). Oleh karena sekresinya yang bervariasi sepanjang hari, pemeriksaan hormon pertumbuhan dilaknkan 2 jam setelah pembebanan  glukonTi gram. Pemeriksaan magnetic resonance imaging (MRI) dengan kontras diperlukan untuk mengonfirmasi sumber sekresi hormon pertumbuhan. Pemeriksaan MRI dapat memperlihatkan tumor kecil yang berukuran 2 mm.

·         Pemeriksaan fisik Tinggi tubuh abnormal

·         CT Scan dan MRI kelenjar hipofisis

Setelah gigantisme telah didiagnosis dengan mengukur kadar GH atau IGF-I, Magnetic Resonance Imaging (MRI) scan dari hipofisis digunakan untuk mencari dan mendeteksi ukuran tumor yang menyebabkan kelebihan produksi GH. MRI adalah teknik pencitraan yang paling sensitif, namun computerized tomography (CT) scan dapat digunakan jika pasien tidak dapat menjalani MRI. Misalnya, pada pasien yang memakai alat pacu jantung atau jenis implan yang mengandung logam tidak harus memiliki scan MRI karena mesin MRI mengandung magnet kuat.

·         Pemeriksaan kadar GH

Jika pasien diduga gigantisme, kadar GH pasien harus diperiksa untuk menentukan apakah terjadi perubahan. Namun, pengukuran tunggal dari tingkat darah GH tidak cukup untuk mendiagnosis gigantisme: Karena GH disekresikan oleh pituitari dalam impuls, atau dalam jumlah banyak, sehingga konsentrasi GH dalam darah dapat berubah-ubah dari menit ke menit. Pada saat tertentu, seseorang dengan gigantisme mungkin memiliki kadar GH normal, sedangkan kadar  GH pada orang yang sehat bahkan mungkin lima kali lebih tinggi.

·         Pemeriksaan kadar IGF-1

Dokter juga dapat mengukur kadar  IGF-I yang meningkat sebagai akibat kenaikan kadar GH pada orang dengan gigantisme. Karena kadar IGF-I jauh lebih stabil daripada kadar GH, IGF-1 lebih sering digunakan untuk memastikan diagnosis pada gigantisme.  Peningkatan kadar IGF-I hampir selalu menunjukkan gigantisme

8.      Penatalaksanaan

Operasi

Operasi adalah pilihan utama yang dianjurkan pada kebanyakan pasien gigantisme, karena termasuk dalam pengobatan yang cepat dan efektif. Operasi dilakukan dengan melakukan insisi melalui hidung atau melalui bibir bagian atas. dengan alat khusus dokter bedah menghilangkan  jaringan  tumor. Operasi ini biasanya disebut operasi transsphenoidal. Prosedur  ini  mengurangi tekanan pada daerah otak sekitarnya dan dengan cepat menurunkan kadar GH. Jika operasi ini berhasil penampilan wajah dan pembengkakan jaringan akan kembali membaik pada beberapa hari. Pembedahan berhasil baik pada kebanyakan pasien dengan kadar GH dalam darah dibawah 45 ng/mg sebelum operasi dan jika diameter  tumor hipofisis belum mencapai 10mm.

Komplikasi yang mungkin terjadi saat pembedahan adalah kerusakan jaringan di sekitar hipofisis yang normal sehingga pasien memerlukan menggunaan hormon hipofisis dalam waktu yang lama. Bagian dari hipofisis menyimpan antidiuretik hormon yang penting dalam balance cairan yang mungkin secara sementara maupun permanen membahayakan kesehatan pasien sehingga pasien membutuhkan terapi medis. Komplikasi yang lain yaitu meningitis.

Terapi medikasi

Terapi medis sering digunakan jika pembedahan tidak berhasil dengan baik Tiga kelompok obat yang digunakan untuk pengobatan akromegali gigantisme:

Somatostatin analogs (SSAs) berefek pada penurunan produksi GH dan efektif menurunkan kadar GH dan IGF-I pada 50-70% pasien. SSAs juga mengurangi ukuran tumor sekitar 0-50% pasien tp hanya pada tingkat yang kecil. Beberapa penelitian menunjukkan SSAs aman dan efektif digunakan dalam jangka panjang dalam pengobatan pasien dengan akromegali gigantisme yang tidak disebabkan tumor hipofisis.

GH reseptor antagonist (GHRAs)

Kelompok obat yang kedua adalah antagonis reseptor GH (GHRAs), yang mengganggu kerja GH dan menormalkan kadar IGF-I di lebih dari 90 persen pasien. Diinjeksikan sehari sekali, GHRAs biasanya ditoleransi dengan baik oleh pasien. Efek jangka panjang pada pertumbuhan tumor masih diteliti. Efek sampingny antara lain sakit kepala, fatig dan gangguan fungsi hati.

Agonis dopamin membentuk kelompok obat ketiga. Obat ini tidak seefektif obat lain dalam menurunkan GH atau IGF-I tingkat, dan menormalkan kadar IGF-I pada sebagian kecil pasien. Agonis dopamin kadang-kadang efektif pada pasien yang memiliki derajat ringan GH berlebih dan pasien yang mengalami gigantisme dan hiperprolaktinemia. Agonis dopamin dapat digunakan dengan kombinasi SSAs. Efek samping obat termasuk mual, sakit kepala.

Radioterapi

Terapi radiasi biasanya diperuntukkan bagi pasien yang mempunyai sisa-sisa tumor paska pembedahan. Karena radiasi menyebabkan hanya sedikit penurunan kadar GH dan IGF-I pasien yang menjalani terapi radiasi juga menerima medikasi untuk menurunkan kadar hormon.

Tujuan dari penatalaksanaan gigantisme ini adalah:

·         Mengurangi peroduksi hormon berlebih menjadi normal

·         Mengurangi tekanan karena pertambahan masa tumor hipofisis yang dapat menekan area otak di sekitar tumor.

·         Mengembalikan funsi normal hipofisis dan menangani terjadinya kekurangan hormon.

·       Menangani gejala gigantisme

9.      Pencegahan

9.1.  Pencegahan Primer (Primary Prevention)

Tujuan pencegahan primer adalah mencegah timbulnya faktor resiko Gigantisme bagi individu yang belum ataupun mempunyai faktor resiko dengan melaksanakan pola hidup sehat dan promosi kesehatan (Health Promotion)

9.2.      Pencegahan Sekunder (Secondary Prevention)

Pencegahan sekunder dapat dilakukan dengan diagnosis dini dan pengobatan segera (Early Diagmosis and Prompt Treatment).

a.       Diagnosis Dini (Early Diagnosis)

Setiap penderita Gigantisme sebaiknya diperiksa dengan cermat. Evaluasi klinik meliputi anamnese yang teliti, pemeriksaan fisik, laboratorik serta pemeriksaan penunjang yang diperlukan, misalnya rontgen tengkorak untuk melihat penebalan tulang, CT scan otak laboratorium darah yaitu pemeriksaan darah yang mengukur kadar GH akan menunjang diagnosis gigantisme dan akromegali, Tes toleransi glukosa dan Rontgen tangan dapat menunjukkan penebalan tulang dibawah ujung jari tangan dan pembengkakan jaringan disekitar tulang.

b.      Pengobatan Segera (Prompt Treatment)

Tujuan pengobatan adalah:

1.         Menormalkan tubuh kembali kadar GH atau IGF1/SM-C.

2.         Memperkecil tumor atau menstabilkan besarnya tumor.

3.         Menormalkan fungsi hipofisis.

4.         Mencegah komplikasi akibat kelebihan kadar GH/IFG1 atau SM-C akibat pembesaran tumor.

Terapi Pembedahan pada Akromegali dan Gigantisme

Dalam hal ini dikenal 3 macam terapi, yaitu:

1.         Terapi pembedahan.

Terapi pembedahan adalah cara pengobatan utama. Dikenal 2 macam pembedahan tergantung dari besarnya tumor yaitu:

a.         Bedah makro dengan melakukan pembedahan pada batok kepala (TC atau Trans Cranial).

b.        Bedah mikro (TESH/ Trans Ethmoid Sphenoid Hypophysectomy). Cara terakhir TESH ini dilakukan dengan cara pembedahan melalui sudut antara celah intra orbita dan jembatan hidung antara kedua mata untuk mencapai tumor hipofisis.

2.         Terapi radiasi.

Indikasi radiasi adalah sebagai terapi pilihan secara tunggal, kalau tindakan operasi tidak memungkinkan dan menyertai tindakan pembedahan atau masih terdapat gejala aktif setelah terapi pembedahan dilakukan.

Tindakan radiasi dapat dilaksanakan dalam 2 cara, yaitu:

a.         Radiasi secara konversional (Conventinal High Voltage Radiation, 45 69 4500 RAD).

b.        Radiasi dengan energy tinggi partikel berat (High Energy Particles Radiation, 150 69 15000 RAD).

3.         Terapi medikamentosa.

¶  Agosis dopamine

Pada orang normal dopamine atau agosis dopamine dapat meningkatkan kadar HP tetapi tidak demikian halnya pada pasien akromegali. Pada akromegali dopamine ataupun agosis dopamine menurunkan kadar HP dalam darah.

Contoh agosis dopamine:

a.         Brokriptin

Dianjurkan memberikan dosis 2,5 mg sesudah makan malam, dan dinaikkan secara berkala 2,5 mg setiap 2-4 hari. Perbaikan klinis yang dicapai antara lain adalah:

·           Ukuran tangan dan jari mengecil, serta

·           Terjadi perbaikan gangguan toleransi glukosa

Efek samping yang terjadi adalah vaso spasme digital, hipotensi ortostatik, sesak nafas ringan, nausea, konstipasi, dll.

b.        Ocreotide (Long Acting Somatostatin Analogue)

Cara pemberian melalui subkutan.

Dosis: dosis rata-rata adalah 100-200 mikrogram diberikan setiap 8 jam.

Perbaikan klinis yang dicapai:

·           Menurunkan kadar HP menjadi dibawah 5 mikrogram/ 1 pada 50 kasus

·           Menormalkan kadar IGF1/ SM-C pada 50% kasus

·           Penyusunan tumor

·           Efek samping: ringan dan mempunyai sifat sementara yaitu nyeri local/ di daerah suntikan dan kram perut.

9.3.     Pencegahan Tertier

a.         Rehabilitasi mental melalui konseling dengan psikiater, dilakukan bagi penderita gangguan mental akibat tekanan yang dialami penderita Gigantisme terhadap masalah yang dihadapi.

b.        Rehabilitasi sosial dan fisik dilakukan bagi pasien yang sudah lama dirawat di rumah sakit agar tidak mengalami gangguan ketika kembali ke masyarakat.

B.     Konsep Askep

1.      Pengkajian

Anamnesa

1.      Identitas

Identitas pasien meliputi nama, umur, jenis kelamin, agama, pendidikan, pekerjaan, suku/bangsa, alamat, jenis kelamin, status perkawinan, dan penanggung biaya.

2.      Keluhan Utama

Keluhan utama pasien dengan gigantisme adalah pertumbuhan organ tubuh yang berlebih serta postur tubuh yang tinggi.

3.      Riwayat penyakit sekarang

Berisi tentang kapan terjadinya gigantisme, apa yang dirasakan klien dan apa saja yang sudah dilakukan untuk mengatasi sakitnya.

4.      Riwayat penyakit dahulu

Adanya riwayat tumor hipofisis atau penyakit lain yang berkaitan dengan gigantisme.

5.      Riwayat Kesehatan Keluarga

Ada anggota keluarga pasien yang mengalami gigantisme.

6.      Riwayat Psikososial

Berhubungan dengan perasaan dan emosi yang di alami pasien mengena.i sakitnya dan tanggapan keluarga tentang penyakitnya

2. Pemeriksaan Fisik

1. B1 ( Sistem pernafasan)

-

2. B2 ( sistem kardiovaskuler)

Nadi menurun ( N=60-100x/menit), hipertensi, hipertrofi jantung,

3.      B3 ( sistem persyarafan)

Sakit kepala, gangguan penglihatan

4. B4 ( Sistem perkemihan)

-

5. B5 ( Sistem Pencernaan)

Anorexia, disfagia

6.      B6 ( Sistem Muskuloskeletal)

Lemah, lipatan kulit kasar, kulit tebal, turgor jelek

·         Pemeriksaan Diagnostik

·         Pemeriksaan fisik Tinggi tubuh abnormal

·         CT Scan dan MRI kelenjar hipofisis

·         Pemeriksaan kadar GH

3.      Diagnosa Keperawatan

a.       Gangguan citra tubuh berhubungan dengan biofisika (perubahan penampilan sekunder pertumbuhan organ yang berlebihan.)

b.      Kelelahan

c.       Ketidakmampuan untuk memasukkan atau mencerna nutrisi oleh karena faktor biologis

4.      Intervensi Keperawatan

Diagnosa 1

Diagnosa Keperawatan/ Masalah Kolaborasi	Rencana keperawatan
	Tujuan dan Kriteria Hasil	Intervensi
Gangguan citra tubuh berhubungan dengan: Biofisika (perubahan penampilan sekunder pertumbuhan organ yang berlebihan.) DS: ·                 Depersonalisasi bagian tubuh ·                 Perasaan negatif tentang tubuh ·                 Secara verbal menyatakan perubahan gaya hidup DO : ·                 Perubahan aktual struktur dan fungsi tubuh ·                 Kehilangan bagian tubuh ·                 Bagian tubuh tidak berfungsi	NOC: ·         Body image ·         Self esteem Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama …. gangguan body image pasien teratasi dengan kriteria hasil: ·         Body image positif ·         Mampu mengidentifikasi kekuatan personal ·         Mendiskripsikan secara faktual perubahan fungsi tubuh ·         Mempertahankan interaksi sosial	NIC : Body image enhancement ·         Kaji secara verbal dan nonverbal respon klien terhadap tubuhnya ·         Monitor frekuensi mengkritik dirinya ·         Jelaskan tentang pengobatan, perawatan, kemajuan dan prognosis penyakit ·         Dorong klien mengungkapkan perasaannya ·         Identifikasi arti pengurangan melalui pemakaian alat bantu ·         Fasilitasi kontak dengan individu lain dalam kelompok kecil

Diagnosa 2

Diagnosa Keperawatan/ Masalah Kolaborasi	Rencana keperawatan
	Tujuan dan Kriteria Hasil	Intervensi
Kelelahan berhubungan dengan ·                 psikologis: kecemasan, gaya hidup yang membosankan, depresi, stress. Psikologis: status penyakit, malnutrisi, kondisi fisik yang buruk, gangguan tidur. DS: ·         Gangguan konsentrasi ·         Tidak tertarik pada lingkungan ·         Meningkatnya komplain fisik ·         Kelelahan ·         Secara verbal menyatakan kurang energi ·         DO: ·         Penurunan kemampuan ·         Ketidakmampuan mempertahankan rutinitas ·         Ketidakmampuan mendapatkan energi sesudah tidur ·         Kurang energi ·         Ketidakmampuan untuk mempertahankan aktivitas fisik	·         NOC: ·         Activity Tollerance ·         Energy Conservation ·         Nutritional Status: Energy ·         Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama …. kelelahan pasien teratasi dengan kriteria hasil: ·         Kemampuan aktivitas adekuat ·         Mempertahankan nutrisi adekuat ·         Keseimbangan aktivitas dan istirahat ·         Menggunakan tehnik energi konservasi ·         Mempertahankan interaksi sosial ·         Mengidentifikasi faktor-faktor fisik dan psikologis yang menyebabkan kelelahan ·         Mempertahankan kemampuan untuk konsentrasi	NIC : Energy Management ·         Monitor respon kardiorespirasi terhadap aktivitas (takikardi, disritmia, dispneu, diaphoresis, pucat, tekanan hemodinamik dan jumlah respirasi) ·         Monitor dan catat pola dan jumlah tidur pasien ·         Monitor lokasi ketidaknyamanan atau nyeri selama bergerak dan aktivitas ·         Monitor intake nutrisi ·         Monitor pemberian dan efek samping obat depresi ·         Instruksikan pada pasien untuk mencatat tanda-tanda dan gejala kelelahan ·         Ajarkan tehnik dan manajemen aktivitas untuk mencegah kelelahan ·         Jelaskan pada pasien hubungan kelelahan dengan proses penyakit ·         Kolaborasi dengan ahli gizi tentang cara meningkatkan intake makanan tinggi energi ·         Dorong pasien dan keluarga mengekspresikan perasaannya ·         Catat aktivitas yang dapat meningkatkan kelelahan ·         Anjurkan pasien melakukan yang meningkatkan relaksasi (membaca, mendengarkan musik) ·         Tingkatkan pembatasan bedrest dan aktivitas ·         Batasi stimulasi lingkungan untuk memfasilitasi relaksasi

Diagnosa 3

Diagnosa Keperawatan/ Masalah Kolaborasi	Rencana keperawatan
	Tujuan dan Kriteria Hasil	Intervensi
Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh Berhubungan dengan : Ketidakmampuan untuk memasukkan atau mencerna nutrisi oleh karena faktor biologis DS: ·         Nyeri abdomen ·         Muntah ·         Kejang perut ·         Rasa penuh tiba-tiba setelah makan DO: ·         Diare ·         Rontok rambut yang berlebih ·         Kurang nafsu makan ·         Bising usus berlebih ·         Konjungtiva pucat ·         Denyut nadi lemah	NOC: a.                   Nutritional status: Adequacy of nutrient b.                  Nutritional Status : food and Fluid Intake c.                   Weight Control Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama….nutrisi kurang teratasi dengan indikator: ·         Albumin serum ·         Pre albumin serum ·         Hematokrit ·         Hemoglobin ·         Total iron binding capacity ·         Jumlah limfosit	·         Kaji adanya alergi makanan ·         Kolaborasi dengan ahli gizi untuk menentukan jumlah kalori dan nutrisi yang dibutuhkan pasien ·         Yakinkan diet yang dimakan mengandung tinggi serat untuk mencegah konstipasi ·         Ajarkan pasien bagaimana membuat catatan makanan harian. ·         Monitor adanya penurunan BB dan gula darah ·         Monitor lingkungan selama makan ·         Jadwalkan pengobatan  dan tindakan tidak selama jam makan ·         Monitor turgor kulit ·         Monitor kekeringan, rambut kusam, total protein, Hb dan kadar Ht ·         Monitor mual dan muntah ·         Monitor pucat, kemerahan, dan kekeringan jaringan konjungtiva ·         Monitor intake nuntrisi ·         Informasikan pada klien dan keluarga tentang manfaat nutrisi ·         Kolaborasi dengan dokter tentang kebutuhan suplemen makanan seperti NGT/ TPN sehingga intake cairan yang adekuat dapat dipertahankan. ·         Atur posisi semi fowler atau fowler tinggi selama makan ·         Kelola pemberan anti emetik:..... ·         Anjurkan banyak minum ·         Pertahankan terapi IV line ·         Catat adanya edema, hiperemik, hipertonik papila lidah dan cavitas oval